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曾女士2022年确诊系统性红斑狼疮，经治疗稳定后于2023年11月自行停药，初期无不适。两月前起出现关节痛、下肢瘀点瘀斑及踝部水肿但未重视，一月前症状加重并出现胡言乱语、发热，被确诊为狼疮复发且累及脑、肾、血液系统等，病情危重，经过风湿免疫团队全力救治与护理团队的细致照护，患者病情最终得到有效控制，顺利出院。日常工作中常见公众对该病存在误解，如因皮肤红斑疑患病、问及是否传染、或视作“不死的癌症”而绝望。实际上，这是一种可累及全身多系统的自身免疫病，正确认识这一“千面疾病”对消除误解至关重要。
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮既不是传染病，也不是癌症，而是一种复杂的慢性系统性自身免疫性疾病。简单来说，正常人的免疫系统像是一支训练有素的军队，专门攻击外来病原体如细菌和病毒；而系统性红斑狼疮患者的免疫系统则出现了“混乱”，错误地将自身健康组织和器官当作外来敌人进行攻击，导致多器官、多系统的炎症和损伤。“狼疮”一词源自拉丁文，意为“狼”，因为早期医生观察到患者面部皮肤红斑、溃烂，形似被狼咬伤的痕迹。
▲蝶形红斑
▲盘状红斑
而“系统性”则表明这个疾病可以影响全身各个系统，不仅限于皮肤。
1.全身症状：包括发热、疲乏和体重下降。
2.皮肤黏膜损害：见于大部分系统性红斑狼疮患者，最具特征性的是面颊部蝶形红斑，此外还可能有盘状红斑、荨麻疹、光过敏、脱发、口腔溃疡等。
3.关节肌肉：表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节，也常见全身性肌痛与肌肉压痛。
4.肾脏损害：约50%-70%的系统性红斑狼疮患者会出现狼疮性肾炎，这是较严重的并发症之一。
5.血液系统：主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。
6.神经、精神系统：部分患者可能有头痛、癫痫、情绪障碍或精神病样症状。
7.呼吸系统：最常见症状为胸膜炎，急性狼疮性肺炎通常较难与肺部感染鉴别。
8.心脏：最常见表现为心包炎，伴或不伴心包积液，心肌炎相对少见。
9.消化系统：常见症状包括腹痛、呕吐、腹泻及假性肠梗阻等粤友优配。
10.其他：常继发干燥综合征，表现为口眼干。
总之，系统性红斑狼疮的临床表现千变万化，没有两个患者的症状完全相同，这也是它被称为“千面疾病”的原因。
系统性红斑狼疮易患人群
系统性红斑狼疮并非罕见病，目前报道全球发病率为（1.4~11.0）/10万，以下人群发病率较高：
1.性别：90%的患者为女性，尤其是育龄期女性（15-40岁）。
2.年龄：虽然可发生于任何年龄，但育龄期最为常见。
3.种族：非裔、亚裔发病率明显高于白人。
4.家族史：有系统性红斑狼疮家族史的人群患病风险更高。
为什么会得系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮的发病机制复杂，目前尚未完全阐明，认为是多种因素共同作用的结果：
1.遗传因素：某些基因可增加患病易感性，但非唯一因素。
2.环境因素：紫外线暴露、某些病毒感染（如EB病毒）、压力、吸烟等都可能诱发疾病。
3.激素因素：雌激素可能参与发病，这解释了为何育龄女性高发。
4.药物：某些药物可能诱发药物性狼疮，但通常在停药后好转。
如何诊断系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮的诊断并非易事，因其症状多样且缺乏单一特异性检查。风湿免疫科医生通常会综合以下方面：
1.临床表现：详细询问病史和全面体格检查粤友优配。
2.实验室检查：包括血常规、尿常规，以及抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性抗体检测。
3.影像学检查：根据受累器官选择X线、超声、CT或MRI等。
4.组织活检：如肾脏活检对狼疮性肾炎的诊断和分型至关重要。
系统性红斑狼疮的治疗
对预后的关切是患者普遍的核心诉求。尽管目前系统性红斑狼疮尚无法彻底根治，但通过规范的现代治疗，绝大多数患者的病情能够得到长期有效控制，并重返正常生活。
1.一般治疗：避免日晒（使用防晒霜）、均衡饮食、适度运动、戒烟、预防感染。
2.药物治疗：
非甾体抗炎药：缓解关节痛和轻度炎症。
抗疟药：羟氯喹是系统性红斑狼疮治疗的基石，可改善多种症状并减少复发。
糖皮质激素：快速控制疾病活动，但长期使用需权衡副作用。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤等，用于重症患者。
生物制剂：如贝利尤单抗、泰它西普，针对特定免疫靶点，为难治性患者提供新选择。
治疗方案需个体化制定，根据疾病活动度和受累器官调整，患者切不可自行减量或停药。
与系统性红斑狼疮和平共处
1.定期复诊：即使病情稳定，也应定期随访，监测疾病活动和药物副作用。
2.生活方式调整：保持充足睡眠，管理压力，避免已知诱发因素。
3.疫苗接种：在医生指导下接种适宜疫苗，预防感染。
4.妊娠管理：计划妊娠需选择在病情稳定期，并在风湿科和产科医生共同指导下进行。
5.心理支持：积极寻求家人、朋友和医疗团队的支持，必要时寻求专业心理咨询。
过去几十年，系统性红斑狼疮的治疗取得了长足进步。上世纪50年代，系统性红斑狼疮的5年生存率不足50%，而如今已超过90%。系统性红斑狼疮已由过去的急性、高致死性疾病转变为慢性、可控性疾病。随着医学发展，我们有望看到更多精准靶向治疗的出现，为系统性红斑狼疮患者带来更好的治疗效果和生活质量。
专家简介
谢悦胜
省医派驻专家、风湿免疫科学科带头人
从事风湿免疫疾病诊治工作10多年。在微创关节镜诊断与治疗类风湿关节炎、痛风、骨关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、炎性肌病、血管炎以及各种疑难杂症的诊断与治疗方面积累了丰富经验。发表SCI及国内核心期刊论文10篇。2021年广东省人民医院十大住培优秀教师。
门诊时间：请在河源市人民医院官网或官方微信公众号上提前查询。
陈波
风湿免疫科主任、副主任医师
擅长各种风湿免疫性疾病的诊断与治疗。在风湿免疫性疑难疾病急危重病的诊治方面经验丰富。先后在省级医学期刊发表论文数篇。
门诊时间：请在河源市人民医院官网或官方微信公众号上提前查询。
文/图：杨雅
编 辑：陈旭文 裴雨 粤友优配
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